귀의 형태 이상(소이증)

소이증이란 다양한 귀의 구성 요소 기형을 포함하여 귀 또는 귓바퀴의 여러 가지 비정상적인 모양을 말합니다. 때로는 피부 밑에 둘둘 뭉친 연골 덩어리가 있거나, 귓바퀴가 매우 작고 변형되어 있는 것을 볼 수 있습니다. 귓불이 정상 귓바퀴의 것보다 더 상방에 수직방향으로 위치하고 있는 경우가 많으나, 드물게 아래에 위치하기도 하며, 크기와 모양은 정상에 가깝습니다. 외이도는 대개 연골부분과 뼈 부분이 모두 다 막혀 있는 경우가 많습니다.

소이증은 유전적이거나(가족력, 자발적인 돌연변이) 후천적으로 발생할 수 있습니다. 외이의 기형은 중이 또는 내이 기형을 포함하며, 특히 양쪽 소이증이 있는 경우 다른 기형이 동반될 가능성이 훨씬 높습니다.

소이증은 남성에서 더 자주 발생하고(남성:여성 = 3:1), 주로 한 쪽에서(약 70~90%), 그리고 오른쪽 귀(약 60%)에서 자주 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 보고된 유병률은 10,000명당 0.83에서 17.4까지 국가마다 다양하게 나타납니다.

출생과 동시에 진단되는 소이증의 경우 대개 외이도 및 중이의 기형이 함께 동반됩니다. 또한, 다른 안면기형과 신체부위의 기형을 동반하는 여러 선천적 증후군이 있을 수 있으므로 가족력과 과거력에 대한 문진이 필요하며, 전이개누공, 안면왜소증, 안면신경마비 등의 외이 주변부 기형 여부와 심장, 신장, 기관-식도 및 경추의 이상 등에 대한 확인이 필요합니다. 소이증과 동반된 외이도의 일부분 혹은 전체 폐쇄는 난청을 동반할 수 있습니다.

중이와 외이는 태생 4~5주경에 동시에 형성을 시작하기 때문에 소이증에는 외이도의 일부분 혹은 전체 폐쇄가 동반될 수 있으며, 이 중 11~30%에서는 내이 기형을 동반하므로 반드시 청력검사를 시행해야 합니다. 출생 시 청성뇌간유발반응검사를 시행하며, 청각신경 기능 유무를 확인하기 위해 골전도 청성뇌간유발반응검사를 함께 시행하면 도움이 됩니다. 이후 아동의 나이에 따라 행동관찰 청력검사, 시각강화 청력검사, 유희청력검사, 순음청력검사, 어음청력검사 등을 시행하게 됩니다. 일반적으로 귓바퀴 및 외이도 기형이 있는 경우, 기도-골도 청력역치의 차이가 동반되며, 대략 45~75 dB 정도의 청력역치를 보이는 경우가 많습니다.

고해상도 측두골 CT 촬영은 측두골의 해부학적 상태를 정확히 평가하고 추후 수술적 치료 계획을 세우는 데 유용한 검사입니다. 보통 일측성 외이 기형의 경우에는 CT 촬영을 5세 전후에 시행하며, 양측성 외이도 기형이 있거나 양측의 난청이 있는 경우에는 2세경에 CT 촬영을 하여 기형의 정도 및 부위에 따라 조기에 외이도 성형술, 이식형 골도 보청기 시술, 인공와우이식술 등의 청각재활방법을 선택하는 데 도움을 받을 수 있습니다.

소이증을 수술하고자 할 때는 난청에 대한 치료와 귓바퀴 재건에 중점을 둡니다.

소이증이 있는 모든 환자에서 수술을 시행할 수 있으나, 보호자와 환자 모두가 수술의 목적과 방법에 대하여 충분히 이해하고 동의한 경우에 시행하게 됩니다. 수술 시작 연령을 결정할 때는 심리적인 면과 신체적인 면을 고려합니다. 어린이는 3~4세가 되면 자기의 귓바퀴가 다른 사람의 것과 다르다는 것을 알게 되지만, 7~10세가 될 때까지는 아이들의 놀림에 크게 심리적 영향을 받지 않는 것으로 알려져 있습니다. 너무 이른 나이의 환자에게 시행할 경우 환자는 수술과 예후에 대한 이해도가 떨어지고, 본인의 동의보다는 보호자의 선택으로 수술을 시행하게 됩니다. 따라서 환자가 수술에 대한 적절한 동의 의사를 표현하고 결정을 할 수 있는 나이가 되었을 때(8~10세 이상) 수술을 시행하는 것이 좋습니다. 신체적으로는 대체적으로 6세경에 갈비뼈 연골이 귀 연골틀을 만들 수 있을 만큼 자라게 되며, 이 때쯤 어린이는 귓바퀴에 문제가 있음을 알게 되고 이 문제를 해결해 주기를 원하기 때문에 매우 협조적인 태도를 보입니다. 어린이와 부모가 심리적 손상을 입을 것을 고려하여 초등학교에 입학하기 전에 수술을 시작하는 경우도 있지만, 귓바퀴가 거의 어른의 것만큼 커지고 갈비뼈 연골이 귀 연골틀을 만들 수 있을 만큼 성장하려면 10~11세경이 되어야 하므로, 대부분의 경우 8~10세경(초등학교 2~3학년)에 수술을 시작하는 것이 좋습니다.

만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상 크기인데 비해, 신체는 정상보다 작다면 수술을 몇 해 더 연기할 수 있습니다. 반면에 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상보다 작은데, 신체는 정상보다 크다면 수술을 더 일찍 시작할 수도 있습니다. 이 나이보다 더 어릴 때 수술을 시작할 경우에는 수술하기도 어렵고 어린이의 협조를 얻기도 어렵습니다. 성인이 된 후에는 갈비뼈 연골이 뼈처럼 딱딱해지기 때문에 연골틀 조각이 어려울 수 있으므로 15세 정도를 넘기지 않는 것이 좋습니다.

여러 가지 수술방법이 있지만, 자신의 갈비뼈 연골을 이용하여 귓바퀴를 재건해 주는 방법이 널리 쓰이고 있습니다. 수술은 통상적으로 여러 단계로 진행되며, 각 단계 간에는 안정기가 필요합니다. 갈비뼈 연골을 이용한 수술은 대개 1~4단계로 진행되고 술자마다 방법이 조금씩 다르지만, 일반적으로 귓바퀴를 만들고 추후 귀를 거상해 주는 2단계로 시행하고 있습니다.

갈비뼈 연골은 가장 오랜 기간 널리 사용된 귓바퀴 재건의 재료로, 술자의 의도에 따라 조각이 용이하고, 이물 반응이 적으며, 경우에 따라 재건 시 측두-두정근막으로 귓바퀴의 골조를 감싸지 않아도 되어 피부를 작게 절개해도 되며, 무엇보다 장기적인 안정성이 입증된 것이 제일 큰 장점입니다. 갈비뼈 연골은 술자의 선호도에 따라 수술 측 혹은 반대측에서 채취하며, 6~9번 갈비뼈 연골을 수술에 사용할 수 있습니다. 채취한 갈비뼈 연골을 반대쪽 정상 귀모양의 본을 참고하여 귓바퀴의 연골틀을 조각하여 만듭니다. 이렇게 만든 귀 연골틀을 소이증이 있는 쪽의 피부 아래에 위치시키는 1단계 수술을 시행합니다.

1단계 수술을 시행하고 6개월 내지 12개월 정도가 지난 후 피부 아래에 위치시킨 귀 연골틀을 거상하여 고정해 주는 2단계 귀 거상수술을 시행하게 됩니다. 이 시기가 되면 만들어 넣어둔 연골틀 주변으로 혈관들이 충분히 자라나게 됩니다. 이때 연골틀 주변의 피부를 절개한 후 1단계 수술 후 남은 연골을 연골틀 아래에 받쳐줍니다. 거상한 귀의 혈류를 원활하게 공급하기 위하여 귀 주위의 근막으로 거상된 귀의 뒷부분을 덮어 주고, 그 위로 피부이식을 시행합니다.

귓바퀴 재건술은 수술 후 관리가 매우 중요합니다. 수술 후에는 포비돈 연고나 항생제 연고를 바른 거즈로 재건된 귓바퀴를 감싸고 드레싱용 테이프를 이용하여 모양을 잡을 수 있도록 약하게 압박한 뒤, 귀가 눌리지 않도록 스펀지나 종이틀을 이용한 보호구를 착용합니다. 특히 2단계 수술 이후에는 귓바퀴 뒷면의 피부이식편이 잘 부착되도록 포비돈 연고나 항생제를 바른 거즈로 귓바퀴 후면을 잘 감싸서 압박해 주어야 합니다. 드레싱은 대개 수술 1주 후 제거하고 봉합사도 같이 제거합니다. 수술 후에는 수 개월간 누울 때 수술한 쪽이 눌리지 않도록 유의해야 하며, 재건한 부위가 모자나 헬멧 등에 눌리지 않도록 착용을 자제하고, 외상에 유의해야 합니다.

혈종, 감염, 피부괴사, 연골 노출 등의 조기 합병증이 발생할 수 있으며, 귀 모양 변형, 봉합사 돌출, 연골 흡수 등의 후기 합병증이 발생할 수 있습니다. 특히 감염이 생기면 조각된 연골이 다 녹아 흡수될 수 있으므로 치명적일 수 있습니다.

Q. 남성 또는 동양인에게서 소이증이 더 흔하다면, 유전적 요인이 영향이 있는 것인가요?

A. 귓바퀴의 기형은 주로 태생 4~8주 사이에 귓바퀴 형성 및 분화가 내적 또는 외적 요인에 의해 적절히 이루어지지 못할 경우에 발생하게 됩니다. 내적 요인으로는 염색체 이상이 대표적이며, 그 예로는 Franceschetti 증후군, 골덴하(Goldenhar) 증후군, 트리처-콜린스(Treacher Collins) 증후군 등이 있습니다. 귓바퀴 기형에서 20% 정도는 유전적으로 나타나며, 10% 정도는 증후군 형태로 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 10% 가량에서는 약물복용, 알코올 중독, 풍진 등과 같은 바이러스 감염 등의 외적 요인으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

Q. 한쪽 귀로도 학습이나 일반생활에 큰 지장이 없다는 것은, 한쪽 귀의 기능만으로도 무리없이 지속적으로 청각 유지가 가능하다는 건가요?

A. 사람의 귀는 일반적으로는 두 개 이므로, 두 귀로 함께 듣는 것은 하나의 귀로만 듣는 것에 비하여 가지는 장점이 있습니다. 두 개의 귀로 함께 듣는 것을 양이청이라고 하는데, 이 양이청으로 인한 장점은 크게 세 가지 기전을 통한 두 가지 효과로 요약됩니다. 기전의 첫 번째는 두부음영효과(head shadow effect), 두 번째는 양이합산효과(binaural summation), 세 번째는 양이소음억제효과(binaural squelch effect)이며, 이를 통해 얻을 수 있는 두 가지 효과는 조용한 곳 뿐만 아니라 소음환경에서의 어음 인지도 향상과 소리 방향성(sound localization)의 향상입니다. 과거에는 일측성 난청 환자 대부분은 적절한 언어 발달을 이루기 때문에 특별한 치료가 필요없다고 생각하였으나, 1980년대 이후 여러 연구에서 일측성 난청을 가진 아동의 많은 수가 건청(정상 청력) 아동에 비해 말‧언어의 발달 지연, 학업 성취도 저하, 사회‧정서적 측면의 어려움을 겪는 것으로 보고하고 있습니다. 하지만 일측성 난청으로 인한 청각적 문제는 양측성 난청과 달리 주변 소음이 있는 상황, 여러 화자와의 대화 상황, 난청이 있는 귀 쪽에 화자가 위치하는 상황 등 특정 듣기 환경에 국한하여 나타나며, 모든 일측성 난청 아동이 치료가 필요하다고 보기는 어렵습니다. 아직 일측성 난청 아동 중 치료가 필요한 대상자의 선정 기준과 치료 방법의 선택 기준도 확립되어 있지 않아, 일측성 난청 아동에 대한 청각적 치료 여부는 일측성 난청이 아동에게 미칠 잠재적인 영향, 적용 가능한 치료 방법의 종류와 장단점 등에 대한 정보를 보호자에게 제공하고 충분한 상담을 통해 결정하여야 합니다.

1. 대한이과학회. (2022). 선천성 외이 및 중이의 기형 in 이과학 (p.427-432). 세종의학사.

2. 대한이과학회. (2022). 이개 경도기형의 비수술적 교정과 수술적 치료 in 이과학 (p.957-980). 세종의학사.

3. 대한이과학회. (2022). 이개재건술 in 이과학 (p.981-994). 세종의학사.

4. 대한이과학회. (2022). 측두골, 외이, 중이의 발생 in 이과학 (p.3-10). 세종의학사.