귀의 형태 이상

귓바퀴 기형은 6,000명당 한 명 정도의 빈도로 발생하며, 심한 귓바퀴 기형은 10,000~20,000명당 한 명 정도의 발생 빈도를 보입니다. 일측성(한쪽)이 양측성보다 흔하고(양측성:25~30%), 여자보다는 남자(전체 중 남자가 58%)에서 조금 더 많이 나타납니다.

귓바퀴 및 외이도의 기형은 안면비대칭, 안면신경마비, 구순구개열, 요로기형, 심혈관계기형, 골격계 기형 등이 동반된 증후군의 형태로 나타나는 경우가 있으므로, 이에 대한 세밀한 신체검사가 필요합니다.

귓바퀴 기형과 함께 외이도의 일부분이나 전체가 폐쇄되면 난청이 발생하며, 이 중 11~30%에서는 내이 기형이 동반하므로 반드시 청력검사를 해야 합니다. 출생 시 청성뇌간유발반응검사를 시행하고, 청각신경 기능 유무를 확인하기 위해 골전도 청성뇌간유발반응검사를 함께 시행하면 도움이 됩니다. 이후 아동의 나이에 따라 행동관찰 청력검사, 시각강화 청력검사, 유희청력검사, 순음청력검사, 어음청력검사 등을 시행합니다.

또한 고해상도 측두골 CT 촬영은 측두골의 해부학적 상태를 정확히 평가하고 추후 수술적 치료 계획을 세우는데 유용한 검사입니다. 보통 CT 촬영은 일측성 외이 기형의 경우 5세 전후에 시행하지만, 양측성 외이도 기형 혹은 양쪽 난청이 있는 경우에는 2세경에 CT를 촬영하여 기형의 정도 및 부위에 따라 조기에 외이도 성형술, 이식형 골도 보청기 시술, 인공와우이식술 등의 청각재활방법을 선택하는 데 도움을 받을 수 있습니다.

귓바퀴 기형의 치료는 크게 비수술적 치료와 수술적 치료로 구분할 수 있습니다. 비수술적 치료는 주로 기형이 심하지 않은 선천성 귓바퀴 기형에 적용하는데, 생후 초기에는 귀연골이 가소성이 좋으므로 다양한 형태의 부목을 사용하여 귀를 정상적인 모양으로 교정하는 방법입니다. 비수술적 귀교정은 귀성형술에 대한 매우 성공적인 대안이 될 수 있으며 생후 초기, 약 2주 이내의 신생아를 대상으로 시행한다면 성공률은 더 높아질 수 있습니다. 귓바퀴 기형이 자연회복되지 않거나 비수술적 교정의 시기를 놓쳐버린 경우, 비수술적 교정에도 교정되지 않는 심한 기형에서는 수술적 치료를 시행할 수 있습니다.

Q. 귓바퀴 기형은 유전이 되나요?

A. 귓바퀴 기형 자체만으로 유전적 성향 여부는 확실히 확인된 바는 없습니다. 귓바퀴 기형 중 다수를 차지하는 소이증 환자에서 염색체이상도 발견되지 않고 있습니다. 그러나 귓바퀴 기형을 동반하는 다른 증후군에서는 유전적인 성향이 있습니다(반안면왜소증, 트리처-콜린스 증후군 등).

Q. 귓바퀴 기형이 있을 때, 청력에도 문제가 있나요?

A. 소리를 인지하는 내이는 소리를 전달하는 외이 및 중이와는 발생학적으로 다른 조직에서 기원하기 때문에 일반적인 귓바퀴 기형이 있는 경우라도 내이의 장애까지 동반되는 경우는 드물지만, 외이도의 기형이 동반되어 있기 때문에 소리가 정상적으로 내이까지 전달되지 않는 전음성 난청이 있을 수 있습니다. 소이증과 외이도 기형이 일측성인 경우에는 반대측 청력이 정상이면 대개는 정상적인 언어발달에 지장이 없으므로 소이증과 외이도 기형의 교정 수술 전까지 특별한 청각 보조 장치 없이 경과를 관찰할 수도 있습니다. 하지만 최근에는 양이청의 장점을 일찍부터 살려주기 위해 일측성 소이증인 경우에도 가급적 일찍 골도 보청기를 착용시키는 것을 추천할 수도 있으며(외이도의 부분 협착만 있을 경우에는 기도 보청기도 착용할 수 있습니다), 이후 소이증 및 청력개선을 위한 수술을 시행할 수 있는 적절한 나이인 10세 전후가 되었을 때 소이증 및 청력재활을 위한 술식을 시행합니다. 양측성 소이증과 외이도 기형 및 난청이 동반되었을 때에는 정상적인 언어발달을 위하여 가급적 조기에 청력검사를 시행하고 골도 보청기를 착용하게 됩니다.

Q. 귓바퀴 재건술이란 무엇인가요?

A. 귓바퀴 재건술이란 선천적인 기형(소이증 혹은 무이증)이나 후천적인 외상에 의한 귀의 손상으로 귀의 형태가 온전하지 못한 상태의 환자들에게 정상과 비슷한 귀를 만들어 주는 수술을 말합니다.

Q. 귓바퀴 기형이 있을 때 언제 수술해야 하나요?

A. 소이증과 같이 여러 단계의 수술 과정이 필요한 경우, 환아의 심리적인 면과 신체적인 면을 고려하여 수술 시기를 결정하여야 합니다. 연구에 의하면 어린이들은 3~4세경 자신의 귀가 다른 사람과 다르다는 것을 인식하게 됩니다. 하지만 귓바퀴를 만들 수 있을 만큼 갈비뼈 연골이 성장하려면 적어도 만 6세가 지나야 합니다. 통상적으로 만 8~10세 정도가 되면 귓바퀴 재건술을 할 수 있을만큼 갈비뼈 연골이 충분히 성장하게 됩니다. 다른 귓바퀴 기형의 경우에도 환자의 심리적, 사회적인 면을 고려하여 수술 시기를 결정하면 됩니다. 그런데 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상 크기인 데 비해, 신체는 정상보다 작다면 수술을 몇 해 더 연기할 수도 있습니다. 반면에 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상보다 작은데, 신체는 정상보다 크다면 수술을 더 일찍 시작할 수도 있습니다. 이 나이보다 더 어릴 때 수술을 시작할 경우에는 수술하기도 어렵고 어린이의 협조를 얻기도 어렵습니다. 하지만 대개 성인이 된 후에는 갈비뼈 연골이 뼈처럼 딱딱해지기 때문에 연골틀 조각이 어려울 수 있으므로 15세 정도를 넘기지 않는 것이 좋습니다.

Q. 귓바퀴 재건술을 받으면 귓바퀴 모양이 완전히 정상적으로 되나요?

A. 귓바퀴는 모양이 복잡 미묘하기 때문에 아무리 잘 조각한 연골틀과 양질의 피판으로 귓바퀴를 만든다 해도 완전히 정상적인 귓바퀴로 만들기는 불가능합니다. 따라서 환자의 기대 수준이 지나치게 높은 경우는 사전에 이 점을 미리 교육하는 것이 중요합니다.

Q. 귓바퀴 재건술을 받길 원하는 경우, 귀구멍 뚫는 수술은 언제 해야 하나요?

A. 환아의 나이가 4~5세가 되어야 정확한 청력 검사가 가능하며, 유양동의 함기화도 어느 정도 완성되기 때문에 수술 후 치료과정에도 협조가 가능한 나이가 되면 청력개선 수술을 시행할 수 있습니다. 이때 중이와 내이의 해부학적 구조가 양호할 경우 외이도 성형술을 시행할 수 있으며, 해당 해부학적 구조의 발달이 양호하지 않을 경우에는 이식형 보청기 수술을 시행할 수 있습니다. 양측성 소이증 및 외이도 기형에서 청력 개선을 위한 외이도 성형술 혹은 이식형 보청기 수술을 귓바퀴의 재건술보다 먼저 시행할 경우에는 추후 귓바퀴 재건술을 위한 해부학적 구조물과 평면을 다치지 않도록 유의해야 합니다. 일반적으로는 양측성 소이증과 동반된 외이도 기형 및 외이도 진주종으로 인한 합병증 등의 특별한 경우가 아니면 귓바퀴 재건술을 먼저 시행하고 이후 외이도 성형술을 시행하게 됩니다.

Q. 수술 후 입원은 얼마 동안 하나요?

A. 수술 후 입원기간은 환자별로 차이가 있을 수 있지만 대개 7~10일 정도입니다.

Q. 수술 후 정상생활로 돌아갈 수 있는 시기는 언제인가요?

A. 수술 후 첫 주는 편히 쉬는 것이 좋습니다. 2주 동안은 과도한 힘을 필요로 하는 일이나 수술 부위에 충격을 주는 활동은 피해야 하며, 2주 이후에는 일상생활이 가능합니다.

Q. 귓바퀴 재건술 및 교정술을 받고 나서 주의해야 할 점은 무엇인가요?

A. 귓바퀴 재건술은 수술 후 관리가 매우 중요합니다. 수술 후에는 포비돈 연고나 항생제 연고를 바른 거즈를 재건된 귓바퀴에 감싸고 드레싱용 테이프를 이용하여 모양을 잡을 수 있도록 약하게 압박한 뒤 귀가 눌리지 않도록 스펀지나 종이틀을 이용한 보호구를 착용합니다. 수술 후에는 수개월 동안 누울 때 수술한 쪽이 눌리지 않도록 유의하며, 재건한 부위가 모자나 헬멧에 눌리지 않도록 착용을 자제하고, 외상에 유의해야 합니다.

Q. 수술 전,후에 어떤 합병증이 나타날 수 있나요?

A. 혈종, 감염, 피부괴사, 연골 노출 등의 조기 합병증이 발생할 수 있으며, 귀 모양 변형, 봉합사 돌출, 연골 흡수 등의 후기 합병증이 발생할 수 있습니다. 특히 감염이 생기면 조각된 연골이 다 녹아 흡수될 수 있기 때문에 치명적일 수 있습니다. 대부분 특별한 합병증은 발생하지 않지만, 일부 환자에서 갈비뼈 연골 채취 부위에 작은 함몰이 관찰될 수 있습니다. 드물게 2차 수술 후 충분한 귀의 높이를 위하여 추가 수술을 시행하는 경우가 있습니다.

Q. 이미 자가연골로 재건술을 받았는데 결과가 작거나 만족스럽지 못할 경우 재수술이 가능한가요?

A. 어떤 원인으로든 소이증 재건술을 시행한 뒤에 그 결과가 만족스럽지 못하거나 아주 작게 된 경우 다시 재건하기는 상당히 어렵고, 그 결과가 기대에 못 미치는 경우가 많습니다. 하지만 조직확장술과 연골이식을 통하여 조금 더 나은 귀형태를 가질 수 있습니다.

1. 대한이과학회. (2022). 선천성 외이 및 중이의 기형 in 이과학 (p.427-432). 세종의학사.

2. 대한이과학회. (2022). 이개 경도기형의 비수술적 교정과 수술적 치료 in 이과학 (p.957-980). 세종의학사.

3. 대한이과학회. (2022). 이개재건술 in 이과학 (p.981-994). 세종의학사.

4. 대한이과학회. (2022). 측두골, 외이, 중이의 발생 in 이과학 (p.3-10). 세종의학사.