알헤모프리필드펜15mg/1.5mL(컨시주맙)

혈액응고 제8인자(FVIII)에 대한 억제인자를 보유한 A형 혈우병(선천성 제8인자 결핍) 혈액응고 제8인자(FVIII)에 대한 억제인자를 보유하지 않은 중증 A형 혈우병(선천성 제8인자 결핍) 혈액응고 제9인자(FIX)에 대한 억제인자를 보유한 B형 혈우병(선천성 제9인자 결핍) 혈액응고 제9인자(FIX)에 대한 억제인자를 보유하지 않은 중증 및 중등증 B형 혈우병(선천성 제9인자 결핍)

혈우병 및/또는 출혈 장애 치료 경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 시작해야 한다. 출혈이 없는 상태에서 치료를 시작해야 한다. 활성형 제7인자(FVIIa) 투여는 이 약 치료를 시작하기 최소 12시간 전에 중단해야 하고, 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC) 투여는 최소 48시간 전에 중단해야 한다. 이 약 예방요법을 시작하기 전에, 제8인자(FVIII) 또는 제9인자(FIX)의 표준 반감기 제제 예방요법은 2 배의 반감기 동안 중단해야 한다. 비응고인자 기반 제품에서 이 약으로 전환하는 환자에 대해 안내하는 이용가능한 임상시험 자료는 없다. 이 약 예방요법을 시작하기 전에, 이전 요법의 허가사항에 명시된 반감기를 기준으로 약 5배의 반감기에 해당하는 휴약기간을 고려할 수 있다. 비응고인자 기반 제품에서 이 약으로 전환하는 동안에는 응고인자 기반 제품이나 우회인자제제를 이용한 지혈 지원이 필요할 수 있다. 권장용량 투여 1일차: 부하용량 1 mg/kg을 1회 투여 투여 2일차부터 개별 유지용량 설정시까지: 1일 1회 0.20 mg/kg 투여 시작 4주 후: 개별 유지용량 설정을 위해 이 약의 혈장 농도를 측정해야 하며, 이는 식품의약품안전처에서 이 약의 사용에 적합하게 허가받은 동반진단의료기기를 사용해야 한다. 이 약의 혈장 농도 결과가 확인되면 아래 표1과 같이 이 약의 혈장 농도에 따라 개별 유지용량을 설정한다. 개별 유지용량은 이 약의 혈장 농도 결과가 확인된 후 가능한 한 신속하게 설정되어야 하며 투여 시작 후 늦어도 8주 이내에 설정하도록 권장된다. 표 1. 컨시주맙 혈장 농도에 따른 개별 유지용량 컨시주맙 혈장 농도 이 약의 1일 1회 개별 유지용량 200 ng/mL 0.25 mg/kg 200 - 4,000 ng/mL 0.20 mg/kg 4,000 ng/mL 0.15 mg/kg 동일한 개별 유지용량으로 8주간 1일 1회 투여한 후, 항정상태 혈장 농도 확인을 위하여 이 약의 혈장 농도 측정을 실시해야 한다. 출혈 위험 감소를 위해 이 약의 혈장 농도를 대체로 200 ng/mL 이상으로 유지하는 것이 중요하다. 환자의 출혈 빈도가 증가하거나, 체중 변화가 크거나, 유지용량 설정 전에 투여를 놓쳤거나, 전반적인 혈전 색전증 위험을 증가시킬 수 있는 합병증이 발생하는 경우 추가적으로 이 약의 혈장 농도 측정을 고려해야 한다. 이 약은 체중에 근거하여 투여(mg/kg)되므로, 체중 변화가 있는 경우 용량(mg)을 다시 계산하는 것이 중요하다. 용량 계산 용량(mg)은 다음과 같이 계산한다. 환자의 체중(kg) x 용량(1, 0.15, 0.20 또는 0.25 mg/kg) = 이 약의 총 투여용량(mg) 각 프리필드펜은 다이얼을 돌려 다음과 같은 용량 조정 단위(증가분, increment)로 용량을 설정한다. 15 mg/1.5 mL 프리필드펜(청색): 0.1 mg 60 mg/1.5 mL 프리필드펜(갈색): 0.4 mg 150 mg/1.5 mL 및 300 mg/3 mL 프리필드펜(금색): 1.0 mg 계산된 용량은 펜으로 주사 가능한 가장 근접한 용량으로 반올림한다. 의사 또는 간호사는 환자가 펜으로 주사 가능한 적절한 용량으로 반올림할 수 있도록 도움을 제공해야 한다. 이상적으로, 환자들은 필요한 1일 유지용량을 1회의 주사로 투여할 수 있는 펜을 처방받아 사용해야 한다. 주사 가능한 가장 근접한 용량은 펜의 눈금을 돌려서 확인하거나, 다음과 같이 계산할 수 있다. 총 투여용량(mg)을 용량 조정 단위(증가분, increment)로 나눈다. 가장 근접한 정수로 반올림한다. 용량 조정 단위를 곱한다. 예시

1) 환자의 체중이 42 kg이고, 개별 유지용량이 0.15 mg/kg인 경우 투여 1일차: 부하용량 1 mg/kg을 투여 42 kg x 1 mg/kg = 이 약 42 mg 투여 2일차부터: 개별 유지용량 설정 시까지 0.20 mg/kg 용량을 투여 42 kg x 0.20 mg/kg = 이 약 8.4 mg 유지용량: 42 kg x 0.15 mg/kg = 이 약 6.3 mg 이 환자는 이 약 6.3 mg을 투여받아야 하며, 60 mg/1.5mL 프리필드펜이 환자의 체중 고려 시 펜 사용기간(일)이 가장 길다. 주사 가능한 가장 근접한 용량 확인하기: 6.3 mg을 용량 조정 단위인 0.4 mg으로 나누면 = 15.75회 증가분 15.75회 증가분을 반올림하면 16회 증가분이 된다. 16회 증가분을 용량 조정 단위인 0.4 mg과 곱하면 = 6.4 mg 6.4 mg은 60 mg/1.5 mL 프리필드펜에서 다이얼을 돌려 설정할 수 있는 용량으로 이는 6.3 mg에 가장 근접한 주사 가능한 용량이다. 예시

2) 환자의 체중이 67 kg이고, 개별 유지용량이 0.20 mg/kg인 경우 투여 1일차: 부하용량 1 mg/kg을 투여 67 kg x 1 mg/kg = 이 약 67 mg 투여 2일차부터: 개별 유지용량 설정 시까지 0.20 mg/kg 용량을 투여 67 kg x 0.20 mg/kg = 이 약 13.4 mg 유지용량: 67 kg x 0.20 mg/kg = 이 약 13.4 mg 환자는 이 약 13.4 mg을 투여받아야 하며, 300 mg/3mL 프리필드펜이 환자의 체중 고려 시 펜 사용기간(일)이 가장 길다. 주사 가능한 가장 근접한 용량 확인하기: 13.4 mg을 용량 조정 단위인 1.0 mg으로 나누면 = 13.4회 증가분 13.4회 증가분을 반올림하면 13회 증가분이 된다. 13회 증가분을 용량 조정 단위인 1.0 mg과 곱하면 = 13.0 mg 13.0 mg은 300 mg/3 mL 프리필드펜에서 다이얼을 돌려 설정할 수 있는 용량으로 이는 13.4 mg에 가장 근접한 주사 가능한 용량이다. 제품의 함량 선택 펜의 기술적 특징을 고려하여 이 약은 다음의 체중 범위로 사용할 수 있다: 체중 기준 1일 1회 0.15 mg/kg을 투여하는 환자 펜의 함량 체중 용량 조정 단위 (증가분, increment) 최대 1회 주사 용량 15 mg/1.5 mL 5 - 53 kg 0.1 mg 8 mg 60 mg/1.5 mL 19 - 213 kg 0.4 mg 32 mg 150 mg/1.5 mL 47 kg 이상 1.0 mg 80 mg 300 mg/3 mL 73 kg 이상 1.0 mg 80 mg 체중 기준 1일 1회 0.20 mg/kg을 투여하는 환자 펜의 함량 체중 용량 조정 단위 (증가분, increment) 최대 1회 주사 용량 15 mg/1.5 mL 4 - 40 kg 0.1 mg 8 mg 60 mg/1.5 mL 14 - 160 kg 0.4 mg 32 mg 150 mg/1.5 mL 35 kg 이상 1.0 mg 80 mg 300 mg/3 mL 55 kg 이상 1.0 mg 80 mg 체중 기준 1일 1회 0.25 mg/kg을 투여하는 환자 펜의 함량 체중 용량 조정 단위 (증가분, increment) 최대 1회 주사 용량 15 mg/1.5 mL 3 - 32 kg 0.1 mg 8 mg 60 mg/1.5 mL 11 - 128 kg 0.4 mg 32 mg 150 mg/1.5 mL 28 kg 이상 1.0 mg 80 mg 300 mg/3 mL 44 kg 이상 1.0 mg 80 mg 체중 범위에 따라 하나 이상의 펜 함량이 가능하다면 가장 높은 함량의 펜을 선택해야 한다. 더 높은 함량의 펜은 투여할 수 있는 용량을 더 많이 함유하고 있으므로 펜을 더 오래 사용할 수 있다. 투여기간 이 약은 장기간 예방 치료에 사용된다. 투여를 잊은 경우 환자가 1일 용량을 준수하는 것이 중요하다. 특히 첫 4주 동안 이를 준수하는 것이 중요하며, 이는 투여 시작 4주 후 이 약의 혈장 농도에 근거하여 정확한 유지용량을 적절히 설정하기 위함이다. 유지용량이 설정되기 전에 투여를 잊은 환자들은 가능한 한 신속하게 초기의 1일 용량인 0.2 mg/kg으로 투여를 재개하고 담당의에게 알려야 한다. 유지용량이 설정된 후 투여를 잊은 경우 다음 투여 지침은 환자가 1일 1회 유지용량 투여를 잊었거나 투여를 거른 경우에만 적용되어야 한다. 1회 투여를 잊은 경우: 환자는 추가 투여 없이 1일 유지용량으로 재개해야 한다. 연속적으로 2-6일의 투여를 잊은 경우: 환자는 1일 용량을 2회 투여한 후(각각 1일 용량씩 2회 주사) 다음 날부터 1일 유지용량을 지속적으로 투여해야 한다. 연속적으로 7일 이상 투여를 잊은 경우: 환자는 즉시 담당의에게 연락해야 한다. 임상적 상황을 신중하게 고려하여 다음 날 1일 유지용량을 지속적으로 투여하기 전에 새로운 부하용량 투여가 필요할 수도 있다. 명확하지 않은 경우, 환자는 담당의에게 연락해야 한다. 돌발 출혈의 관리 돌발 출혈이 있는 경우 이 약의 용량을 조절해서는 안 된다. 이 약을 예방요법으로 투여 받는 동안 필요한 경우 의사는 우회인자제제의 용량 및 투여 일정에 대해 환자 및/또는 보호자와 논의해야 한다. 돌발 출혈에는 제8인자, 제9인자, 우회인자제제(예, 활성형 제7인자(rFVIIa) 또는 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC))가 치료에 사용될 수 있으며, 용량과 기간은 출혈의 위치와 중증도에 따라 달라진다. 제8인자, 제9인자, 우회인자제제(예, 활성형 제7인자(rFVIIa) 또는 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC))로 추가 치료가 필요한 경증 및 중등증 출혈의 경우 허가된 가장 낮은 용량과 허가사항에 따른 투여 간격이 권장된다. 또한, 활성형 프로트롬빈 복합체(aPCC)의 경우 24시간 이내에 체중 기준 100 U/kg의 용량이 최대 용량으로 권장된다. 중증 출혈의 경우, 임상적 판단에 근거하여 각 제품의 허가사항에 제시된 투여 계획을 따르는 것이 권장된다. 수술 전후 관리 경미한 수술의 경우 이 약의 용량 조절은 필요하지 않다. 대수술 전, 혈우병 및/또는 출혈 장애 치료 경험이 있는 의료인과 상담해야 한다. 대수술 중 이 약 사용에 대한 임상 경험은 제한적이므로, 일반적으로 선택적 대수술 최소 4일 전에 이 약 투여를 중단하는 것이 권장된다. 이 약의 투여는 환자의 전반적인 임상적 상황을 고려하여 새로운 부하용량 없이 동일한 유지용량으로 수술 후 10-14일 내에 재개할 수 있다. 대수술의 기준은 3회 이상의 우회인자 치료가 필요한 모든 침습적 수술 및/또는 다음 중 하나 이상이 발생하는 경우이다: - 체강 내 진입하는 경우 - 중간엽 장벽(예, 흉막, 복막 또는 경막)을 통과하는 경우 - 근막을 연 경우 - 장기를 적출한 경우 - 정상 해부학적 구조가 수술로 변한 경우 면역 관용 요법(Immune tolerance induction(ITI)) 억제인자 제거를 위한 탈감작 요법으로 면역 관용 요법(ITI)을 받고 있는 환자에서 이 약의 병용에 대한 안전성 및 유효성은 확립되어 있지 않다. 이용 가능한 자료가 없다. 면역 관용 요법(ITI) 중 이 약의 지속적인 투여 또는 투여 시작을 고려하는 경우 잠재적인 유익성과 위험성을 신중하게 평가해야 한다. 투여 방법 이 약은 피하주사로만 투여해야 한다. 이 약은 즉시 투여 가능한 프리필드펜으로 공급된다. 주사침은 포함되어 있지 않다. 이 약은 매일 투여해야 하며, 하루 중 언제라도 투여할 수 있고, 매일 같은 시간에 투여할 필요는 없다. 이 약은 의료인에게 적절한 교육을 받고 사용 방법 안내를 읽은 후 자가 투여하거나 보호자에 의해 투여될 수 있다. 이 약은 매일 주사 부위를 바꾸어 복부나 대퇴부에 피하투여해야 한다. 피부가 약하거나 멍이 들었거나 붉거나 딱딱한 부위 또는 점이나 흉터가 있는 부위에는 피하주사를 해서는 안 된다. 매 주사마다 항상 새로운 주사침을 사용해야 한다. 각 프리필드펜은 한 명의 환자가 사용해야 한다. 주사침을 교체하더라도 하나의 프리필드펜을 여러 환자가 함께 사용해서는 안 된다. 투여에 대한 자세한 지침은 사용상의 주의사항 10. 적용상의 주의 항을 참조한다.